Laporan Kasus : PRIMARY CUTANEOUS DIFFUSE LARGE B CELL LYMPHOMA-LEG TYPE DENGAN PENYEBARAN EKSTRAKUTAN YANG BERAKIBAT FATAL

Abstract

Primary cutaneous B-cell lymphoma (PCBCL) merupakan penyakit keganasan sel limfosit B primer pada kulit yang langka dengan gambaran klinikopatologi, imunofenotipik dan prognosis yang bervariasi. Insiden PCBCL terjadi antara 20%-25% dari semua limfoma kulit primer dan jarang bermetastasis ekstrakutan. ^ Dilaporkan satu kasus subtipe  PCBCL yaitu primary cutaneous diffuse large B cell lymphoma–leg type (PCDLBCL-leg type) yang cukup fatal dengan metastasis ekstrakutan. Seorang laki-laki  46 tahun dengan massa di pergelangan tungkai kanan, selama 1,5 tahun, sebagian berulkus. Empat bulan terakhir terdapat penyebaran massa pada kelenjar getah bening inguinal dan leher. Laporan kasus ini bertujuan untuk mengetahui peranan IHK dalam menentukan diagnosis definitif DLBCL-leg type dan cara menyingkirkan beberapa diagnosis bandingnya yang memiliki tatalaksana dan prognosis berbeda. Hasil USG menunjukkan metastasis pada lien. Pemeriksaan histopatologi biopsi terbuka menunjukkan proliferasi sel-sel berinti bulat, berukuran besar, anak inti prominen, tersusun difus pada dermis mencurigakan non Hodgkin lymphoma (NHL) dengan diagnosis banding melanoma maligna tipe amelanotik. Hasil pemeriksaan imunohistokimia menunjukkan ekspresi positif kuat dan difus terhadap antibodi LCA, CD20, Bcl2 serta negatif terhadap antibodi Melan A dan  S100. Indeks proliferasi sel tumor >40% dengan pulasan antibodi Ki67. Dari kasus ini dapat disimpulkan bahwa pada pasien laki-laki dewasa dengan massa multipel berulkus di pergelangan tungkai harus dipertimbangkan diagnosis limfoma kutan primer jenis PCDLBCL-leg type bila pemeriksaan histopatologi menunjukkan gambaran pola malignant round cell tumor dengan hasil pulasan imunohistokimia positif kuat dan difus terhadap antibodi LCA, CD20 dan Bcl2 serta indeks proliferasi sel tumor yang tinggi.