Laporan Kasus: PROSEDUR VAGINOPLASTI SIGMOID PADA DUA KASUS SINDROM MAYER-ROKITANSKY-KÜSTER-HAUSER (MRKH)

Abstract

Sindrom Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) atau Mullerian agenesis atau Mullerian aplasia adalah kelainan bawaan yang jarang terjadi pada saluran genetik seorang perempuan dengan agenesis parsial atau kompleks dari uterus, hipoplasia vagina, atau agenesis vagina, tetapi memiliki ovarium dan genitalia eksterna yang normal. Sindrom MRKH terbagi menjadi 3 jenis, dengan manifestasi masing-masing yang bisa berbeda meskipun tergolong jenis MRKH yang sama. Dilaporkan dua kasus sindrom MRKH tipe I dengan keluhan utama amenorea primer. Kasus pertama adalah perempuan berusia 27 tahun menjelang menikah, sedangkan kasus kedua adalah perempuan menikah berusia 26 tahun yang aktif secara seksual namun memiliki keluhan suami tidak bisa melakukan penetrasi pada aktivitas seksual. Kedua kasus dengan keluhan amenore primer. Hasil pemeriksaan fisik dan hormonal dalam batas normal, sedangkan pemeriksaan ultrasonografi transabdominal, Colon in Loop (CIL) dan Magnetic Resonance Imaging (MRI) mendukung diagnosis sindrom MRKH tipe I. Vaginoplasti sigmoid dilakukan untuk tujuan pembuatan neovagina untuk  aktivitas seksual, pada kasus pertama menggunakan teknik iso peristaltik dan pada kasus kedua teknik anti/kontra peristaltik. Pasca operasi, neovagina terbentuk dengan baik tanpa tanda-tanda infeksi pada kedua kasus, meski harus diberikan transfusi darah berupa 500 ml packed red cell serta dilakukan manajemen konservatif terhadap dehisensi luka operasi abdomen pada kasus kedua. Dijumpai stenosis ringan pada kedua kasus, yang dapat diatasi dengan prosedur dilatasi vagina menggunakan dilator Hegar mulai pada 3 pekan pasca operasi. Kesimpulannya, sindrom MRKH merupakan kasus yang jarang terjadi sehingga memerlukan penanganan yang cermat terkait prosedur pembentukan neovagina untuk tujuan penetrasi pada aktivitas seksual. Meskipun memerlukan keahlian khusus dan operasi dilakukan berkolaborasi dengan ahli bedah digestif, pada kedua kasus yang dilaporkan operasi berlangsung dengan baik, tidak terdapat komplikasi yang signifikan, serta menghasilkan kondisi pasca operasi yang memuaskan.