Laporan Kasus : MULTISYSTEM LANGERHANS CELL HISTIOCYTOSIS DENGAN PENINGKATAN HbF PADA ANAK PEREMPUAN BERUSIA 2 TAHUN
DOI:
https://doi.org/10.21776/ub.majalahkesehatan.2020.07.02.7Keywords:
Langerhans Cell Histiocytosis, LCH, keganasan, hematologiAbstract
Langerhans cell histiocytosis (LCH) merupakan suatu penyakit keganasan hematologi yang jarang ditemui. Petanda utamanya adalah proliferasi sel Langerhans. Manifestasi LCH dapat berupa unisistem atau multisistem. Kasus ini membahas seorang anak perempuan usia 2 tahun yang datang dengan keluhan utama adanya benjolan di bagian kanan leher disertai sesak napas. Pemeriksaan fisik menemukan adanya takipneu, anemis, splenomegali serta redup ketika dilakukan perkusi pada lapang paru kiri. Pemeriksaan laboratorium hematologi terdapat anemia, leukositosis, disertai trombositopenia dan pada bone marrow puncture (BMP), disimpulkan suspek limfoma dengan diagnosis banding LCH. Pemeriksaan kimia darah menunjukkan penurunan Fe serum, TIBC, transferin, dan hipoalbuminemia serta peningkatan globulin yang menggambarkan suatu proses yang bersifat kronis. Pemeriksaan CT Scan thoraks menunjukkan adanya lesi litik tulang serta nodul dengan karakteristik ganas pada leher. Pada pemeriksaan IHK didapatkan S100 dan Vimentin positif yang cukup untuk menegakkan diagnosis LCH. Ekokardiografi menemukan adanya dilated cardiomyopathy dan regurgitasi pada semua katup jantung. Anemia dan trombositopenia merupakan manifestasi gangguan sumsum tulang akibat infiltrasi LCH ke sumsum tulang. Leukositosis merupakan akibat infeksi berulang karena sistem imun menurun pada LCH. Hasil pemeriksaan BMP menggambarkan infiltrasi sel histiosit pada sumsum tulang. Splenomegali menunjukkan keterlibatan limpa dan efusi pleura menunjukkan keterlibatan paru serta lesi litik membuktikan adanya penyebaran ke tulang oleh LCH. Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, serta pemeriksaan penunjang disimpulkan bahwa pasien menderita LCH multisistem yang menyerang sumsum tulang, lien, paru, dan tulang disertai komplikasi infeksi berulang, efusi pleura, serta anemia yang menyebabkan gangguan jantung. Kasus LCH merupakan kasus yang jarang ditemukan dengan gejala klinis berbeda-beda tergantung dengan organ apa saja yang terlibat sehingga penyakit ini penting untuk dikenal lebih baik.
Â
References
Kaushansky K, Lichtman MA, Prchal JT, Levi M, Press OW, Burns LJ, et al. Williams hematology: McGraw-Hill Education; 2016.
Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins Basic Pathology E-Book: Elsevier Health Sciences; 2017.
Harmon CM, Brown N. Langerhans Cell Histiocytosis: A Clinicopathologic Review and Molecular Pathogenetic Update. Archives of pathology & laboratory medicine. 2015;139(10):1211-4.
Jezierska M, Stefanowicz J, Romanowicz G, Kosiak W, Lange M. Langerhans Cell Histiocytosis In Children–A Disease with Many Faces. Recent Advances in Pathogenesis, Diagnostic Examinations and Treatment. Advances in Dermatology and Allergology/Postȩpy Dermatologii i Alergologii. 2018;35(1):6.
Surico G, Muggeo P, Muggeo V, Conti V, Novielli C, Romano A, et al. Ear Involvement in Childhood Langerhans' Cell Histiocytosis. Head & Neck: Journal for the Sciences and Specialties of the Head and Neck. 2000; 22(1):42-7.
Tigen K, Karaahmet T, Kirma C, Kilicgedik A, Dundar C, Pala S, et al. The Association of Functional Mitral Regurgitation and Anemia in Patients with Non-Ischemic Dilated Cardiomyopathy. Cardiol J. 2010;17(3):274-80.
Hegde N, Rich MW, Gayomali C. The Cardiomyopathy of Iron Deficiency. Texas Heart Institute Journal. 2006; 33(3):340.
Madu AJ, Ughasoro MD. Anaemia of Chronic Disease: An In-Depth Review. Medical Principles and Practice. 2017; 26(1):1-9.
Bıçakçı Z, Öztürkmen S, Akyay A, Olcay L. False Positive Result of The Direct Antiglobulin Test (DAT): the Role of the Elevated Level of Immunoglobulin G. Pediatric Hematology and Oncology. 2012;29(7):611-9.
Mallick D, Karmakar R, Barui G, Gon S, Chakrabarti S. The Prognostic Significance of HbF in Childhood Haematological Malignancies. Indian Journal of Hematology and Blood Transfusion. 2015; 31(1):116-20.
Madeddu C, Gramignano G, Mulas C, Tanca L, Cherchi MC, Floris C, et al. The Role of Inflammation, Iron, and Nutritional Status in Cancer-Related Anemia: Results of A Large Prospective Observational Study. Haematologica. 2014; 2014.112813.
Osterholm EA, Georgieff MK. Chronic Inflammation and Iron Metabolism. The Journal of pediatrics. 2015; 166(6):1351-7. e1.
Suh B, Park S, Shin D, Yun J, Keam B, Yang H-K, et al. Low Albumin-to-Globulin Ratio Associated with Cancer Incidence and Mortality in Generally Healthy adults. Annals of Oncology. 2014; 25(11):2260-6.
Mirsaeidi M, Omar HR, Sweiss N. Hypoalbuminemia is Related to Inflammation Rather Than Malnutrition in Sarcoidosis. European Journal of Internal Medicine. 2018; 53:e14-e6.
Soeters PB, Wolfe RR, Shenkin A. Hypoalbuminemia: Pathogenesis and Clinical Significance. Journal of Parenteral and Enteral Nutrition. 2019; 43(2):181-93.
Shirali AC. Chapter 5: Electrolyte and Acid–Base Disorders in Malignancy. 2016. Corpus ID: 44059506
Panigrahi MK, Vinodkumar S, Toi PC. Pulmonary Langerhans Cells Histiocytosis with Concomitant Pleural Effusion: A Rare Presentation in an Adult. Journal of Medical Sciences. 2016; 36(5):205.
Nagaoka S, Maruyama R, Koike M, Fujihara S, Shirakawa R, Furuya H, et al. Cytology of Langerhans Cell Histiocytosis in Effusions. Acta Cytologica. 1996; 40(3):563-6.
Azumi N, Sheibani K, Swartz WG, Stroup RM, Rappaport H. Antigenic Phenotype Of Langerhans Cell Histiocytosis: an Immunohistochemical Study Demonstrating The Value of LN-2, LN-3, and Vimentin. Human Pathology. 1988; 19(12):1376-82.
